Une nouvelle étude, réalisée par des chercheurs de l’Institut de Cajal en Espagne, porte sur l’impact de la frataxine sur les cellules du cerveau. L’absence de frataxine étant la cause de l’ataxie de Friedreich, cette étude démontre pourquoi les neurones entre la moelle épinière et le cervelet sont beaucoup plus affectés par la perte de cette protéine que d’autres neurones. L’étude porte plus spécifiquement sur les astrocytes, un type de cellules qui supportent les neurones et qui modulent les signaux, puisqu’ils jouent un rôle dans la neurodégénérescence.

Des tests réalisés sur des souris ont démontré que les astrocytes dans le cervelet seraient plus affectés par l’absence de la frataxine que les astrocytes qui se retrouvent dans le lobe frontal. En effet, l’équipe de chercheurs de l’Institut Cajal ont observé une plus grande vulnérabilité des astrocytes dans le cervelet, ce qui entraîne chez ces cellules des problèmes de développement et de survie. Ceci confirme donc que les astrocytes jouent un rôle au niveau de la dégénérescence des neurones dans l’ataxie de Friedreich.

Ces résultats ont été observés chez les jeunes souris, et non pas chez les souris adultes. Ceci s’expliquerait par le niveau de frataxine très élevé dans le cervelet après la naissance, et par la nécessité de la présence de cette protéine pour un développement sain de ces cellules.
L’étude démontre aussi que le facteur de croissance IGF-1 (facteur de croissance analogue à l’insuline type 1) pourrait être utilisé comme traitement pour diminuer les effets de la perte de la frataxine. En effet, les chercheurs ont remarqué un niveau de IGF-1 plus bas chez les souris qui avaient un manque de frataxine. Lorsque les chercheurs ont traité les souris avec ce facteur de croissance, les impacts de la perte de la frataxine étaient moins importants (diminution de la neurodégénérescence, des pertes de mouvement, etc.).
Sources :
C Franco, L Genis, JA Navarro, P Perez-Domper, AM Fernandez, S Schneuwly, I Torres Alemán, Molecular and Cellular Neuroscience, Available online 7 March 2017, ISSN 1044-7431, doi:10.1016/j.mcn.2017.02.008.

https://friedreichsataxianews.com/2017/03/16/study-cells-friedreichs-ataxia/